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22 de Septiembre – Día Mundial de la Leucemia Mieloide Crónica

La LMC no tiene síntomas aparentes y se descubre a través de un análisis de rutina. Constituye el 20% del total de las leucemias, es más frecuente en varones en la edad media de la vida.

Cuando se realiza el tratamiento a tiempo y con el monitoreo estricto necesario de la respuesta, hay excelente pronóstico.

La leucemia es un tipo de cáncer que afecta a los tejidos o células que conforman la sangre, las cuales se originan en la médula ósea, que es el órgano productor de estas células. Cuando se produce la enfermedad, estas células malignas llamadas blastos, se acumulan en exceso en la médula ósea y la sangre, pudiendo afectar también otros órganos.

“Las leucemias crónicas, en su gran mayoría, son asintomáticas y se descubren en forma incidental al solicitar un control de análisis de sangre; en otras ocasiones, en el examen físico se detecta agrandamiento del órgano bazo o ganglios inflamados. Con tratamiento, los pacientes con LMC pueden tener una supervivencia casi similar a la población sana”, afirma el Dr. Santiago Cranco (MN 112.549), médico especialista en Medicina Interna y Hematología del Instituto Alexander Fleming (IAF).

La LMC se trata con drogas específicas que actúan sobre la causal de la enfermedad y son tratamientos que se administran por boca, en forma diaria de por vida o por algunos años en casos seleccionados.

¿Hay factores de riesgo a tener en cuenta que puedan favorecer el desarrollo de leucemia?

La mayoría de las leucemias se producen sin un agente causal. Hay asociación con casos de exposición a químicos como insecticidas, benceno, antecedentes de radiación o exposición a drogas quimioterápicas por enfermedad oncológica previa. En los últimos años se demostró que ciertas entidades o enfermedades genéticas pueden predisponer al desarrollo de leucemia aguda, pero esta situación es muy poco frecuente.

La Leucemia Mieloide Crónica (LMC), constituye el 20% de todas las leucemias y afecta aproximadamente a 1 caso cada 100.000 habitantes. Se origina a partir de una alteración genética adquirida, es decir que no es de nacimiento ni se transmite a los hijos, que condiciona la aparición de un cromosoma llamado cromosoma Filadelfia. “Este cromosoma es un cromosoma anormal, producto de un reordenamiento aberrante de dos cromosomas (el 9 y el 22) que lleva a la producción de una proteína anormal -la tirosina kinasa bcr-abl (TK), que le otorga a la célula la capacidad de proliferar y sobrevivir sin control, llevando al aumento desproporcionado sobre todo de glóbulos blancos, plaquetas y crecimiento del bazo”, explica la Dra. Rosario Custidiano (MN 92.178), hematóloga del Servicio de Hematología y Trasplante Hematopoyético del Instituto Alexander Fleming (IAF).

A diferencia de las leucemias agudas, su presentación es más insidiosa y los eventos transcurren más lentamente, por lo que puede ser incluso un hallazgo casual en un laboratorio de chequeo de rutina. Aparece alrededor de los 56 años. Las leucemias agudas, en cambio, son más frecuentes en adultos mayores.

Cuando se realiza el tratamiento a tiempo y bajo monitoreo estricto de la respuesta, el pronóstico es excelente.

¿Cómo se identifica y cuáles son las fases de diagnóstico?

La sospecha del diagnóstico es a partir de un análisis de sangre en el cual se observa un aumento de glóbulos blancos con presencia de formas inmaduras en la sangre periférica, que habitualmente no deberían estar allí, lo cual lo diferencia del aumento de glóbulos blancos producto de una infección. También se acompaña de aumento de plaquetas; según la instancia puede sumarse anemia o pueden estar normales o aumentados los glóbulos rojos.

Ante la sospecha, el paciente es referido a un hematólogo, quien evaluará con detenimiento hemograma y examen físico y realizará los estudios confirmatorios.

Los tratamientos más habituales son a través de drogas que evitan la evolución a fase acelerada o crisis blástica, normalizando los recuentos sanguíneos y negativizando la alteración genética. Hoy, la mayoría de los pacientes con LMC que se diagnostican en fase crónica e inician tratamiento y lo reciben en forma continua sin interrupciones, alzanzarán las metas terapéuticas establecidas y mantienen una expectativa de vida similar a un paciente sin LMC de su misma edad.

Una vez iniciado el tratamiento y hasta alcanzar la respuesta molecular profunda, el paciente se realizará controles periódicos de PCR, y se irá evaluando el cumplimiento de las metas terapéuticas controlando la toxicidad. De acuerdo a esto, se decidirá si amerita cambiar la estrategia o seguir de igual manera.

Últimas novedades

Los inhibidores de TK se utilizan convencionalmente de manera continua y por tiempo indefinido. Sin embargo, ya existe cierta evidencia que va tomando fuerza científica acerca de que es posible en algunos pacientes interrumpir el tratamiento y discontinuarlo de manera segura. “Es clave que los pacientes conozcan que esto solo se puede hacer bajo estricto conocimiento y monitoreo médico, ya que es el hematólogo el que decidirá si el paciente cumple los criterios para hacerlo de manera segura. Aquellos pacientes que pierden la respuesta al interrumpir el inhibidor, pueden recuperarla al volver a la medicación”, explica la médica del IAF.

Cómo avanzar ante el diagnóstico

Según los profesionales la pandemia no generó cambios significativos en el diagnóstico de las leucemias agudas, sí lo hubo ante las leucemias crónicas, tal como explica el Dr. Cranco: “Tal vez los pacientes con leucemias crónicas, cuando consultaron, se encontraban en estadios más avanzados dado el carácter prácticamente asintomático de estas leucemias”, dice.

¿Y cómo hacer frente a un diagnóstico de leucemia mieloide crónica? Un diagnóstico tardío puede retrasar el tratamiento y afectar el pronóstico si la enfermedad evoluciona a fase acelerada o crisis blástica, aseguran los expertos. “Es importante un buen manejo de los eventos adversos, para no perder adherencia al tratamiento, la omisión de tan solo tres tomas al mes podría afectar la posibilidad de lograr una buena respuesta. Es clave formar un equipo con el cuerpo médico y la familia, también acceder a ayuda psicológica para poder manejar la angustia y ansiedad, entender la oportunidad terapéutica y poder comprometerse al cumplimiento de controles y adherencia, para maximizar las posibilidades de llevar un tratamiento exitoso”, aconseja la Dra.Custidiano.

“Frente al diagnóstico de leucemia, ya sea aguda o crónica, es importante contactarse con un hematólogo con experiencia en estas patologías poco frecuentes, así como el seguimiento y tratamiento en centros especializados o de referencia”, finaliza a su vez el Dr. Cranco.

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